Comprende un grupo de enfermedades autoinmunes adquiridas caracterizadas por formación de ampollas subepidérmicas causadas por la síntesis de autoanticuerpos frente a un antígeno común, el antígeno del penfigoide ampolloso, producido por los queratinocitos basales. Forma parte de los hemidesmosomas y se localiza en la región de la membrana basal de la piel.
Existen tres tipos: ampolloso, cicatricial y gestaniosis.